Intraokulær (uveal) melanombehandling (PDQ®): behandling - sundhedsfaglig information [NCI] -general information om intraokulær (uveal) melanombehandling

Tilfælde og dødelighed

Melanom i uvealkanalen (iris, ciliary body og choroid), selvom det er sjældent, er den mest almindelige primære intraokulære malignitet hos voksne. Den gennemsnitlige aldersjusterede forekomst af uveal melanom i USA er ca. 4.3 nye tilfælde pr. Million mennesker, uden klar variation af breddegrad. Mænd har en højere forekomst end kvinder (4,9 mod 3,7 pr. Million). [1] Den aldersjusterede forekomst af denne kræft har været stabil siden i hvert fald i begyndelsen af ​​1970'erne. [1,2] amerikanske incidensrater er lave sammenlignet med satserne i andre rapporterende lande, som varierer fra ca. 5,3 til 10,9 tilfælde pr. Million. En del af variationen kan skyldes forskelle i inklusionskriterier og beregningsmetoder. [1]

Uveal melanom diagnosticeres hovedsageligt i ældre alder, med en gradvist stigende, aldersspecifik forekomst, der springer nær 70 år. [3]

Værtsfølsomhedsfaktorer forbundet med udviklingen af ​​denne kræft omfatter: [2,3,4]

  • kaukasisk race.
  • Let øjenfarve.
  • Retfærdig hud.
  • Muligheden for at tan.

I lyset af disse modtagelsesfaktorer har adskillige observationsstudier forsøgt at undersøge forholdet mellem udsættelse for sollys og risiko for uveal melanom. Til dato har disse undersøgelser kun fundet svage foreninger eller givet modstridende resultater. [3] På samme måde er der ikke konsistente tegn på, at erhvervsmæssig eksponering for UV-lys eller andre stoffer er en risikofaktor for uveal melanom. [3,5]

Anatomisk placering

Uveal melanomer kan opstå i den forreste (iris) eller den bakre (ciliary body eller choroid) uveal kanal. Iris melanomer har den bedste prognose, mens melanomer i ciliary kroppen har den mindst gunstige prognose. [6] De fleste uveal-melanomer stammer fra choroid. Ciliary legeme er mindre almindeligt et oprindelsessted, og iris er den mindst almindelige. Den forholdsvis lave forekomst af irismelanomer er blevet tilskrevet de karakteristiske træk ved disse tumorer, dvs. de er tilbøjelige til at være små, langsomt voksende og relativt dvalende i sammenligning med deres bageste modstykker. Iris melanomer sjældent metastasize. [7] Melanomer i den posterior uveale kanal har generelt et mere ondartet, histologisk udseende; Detekteres senere Og metastasere oftere end iris melanomer. Det typiske choroidale melanom er en brun, forhøjet kuppelformet subretinal masse. Graden af ​​pigmentering spænder fra mørkebrun til fuldstændig amelanotisk.

De fleste uveale melanomer er i første omgang helt asymptomatiske. Når tumoren forstørres, kan den forårsage forvrængning af pupillen (iris melanom), sløret syn (ciliary body melanoma) eller markant nedsat synsstyrke forårsaget af sekundær retinal detachment (choroidal melanom). Serøs losning af nethinden kan forekomme. Hvis der forekommer omfattende frigørelse, udvikler sekundært vinkellukningsglukom lejlighedsvis. Klinisk adskillige læsioner simulerer uveal melanom, herunder metastatisk carcinom, posterior scleritis og godartede tumorer, såsom nevi og hemangiomer. [8]

Øjenets anatomi

Diagnose

Omhyggelig undersøgelse foretaget af en erfaren kliniker forbliver den vigtigste test for at fastslå forekomsten af ​​intraokulært melanom. Det er ikke muligt at skelne mellem et lille uveal melanom fra en nevus. Små uveale læsioner observeres ofte for vækst for at diagnosticere melanom. Kliniske fund, der kan hjælpe med at identificere melanom, omfatter: [6]

  • Tykkelse tykkelse på mere end 2 mm.
  • Subretinalvæske.
  • Visuelle symptomer.
  • Orange pigment på tumoroverfladen.
  • En tumormargin, der berører optisk disk.

Supplerende diagnostiske afprøvninger, herunder fluoresceinangiografi og ultralyd, kan være yderst værdifulde ved at etablere og / eller bekræfte diagnosen. [9] I en stor, retrospektiv, single-center-serie på 2.514 på hinanden følgende patienter med choroidal nevi var progressionshastighederne for melanom på henholdsvis 5, 10 og 15 år henholdsvis 8,6\%, 12,8\% og 17,3\%. [10]

Prognostiske faktorer

En række faktorer påvirker prognosen. De vigtigste faktorer omfatter følgende:

  • Celletype. (Se den cellulære klassifikation af intraokulær [uveal] melanom sektion i dette resume for mere information).
  • Tumor størrelse.
  • Placering af tumorens fremre kant
  • Graden af ​​involvering af ciliary organer.
  • Ekstraokulær forlængelse.

Flere yderligere mikroskopiske egenskaber kan påvirke prognosen for intraokulært melanom, herunder:

  • Mitotisk aktivitet.
  • Lymfocytisk infiltration.
  • Fibrovaskulære sløjfer (muligvis).

celletype er den mest almindeligt anvendte forudsigelse for resultatet efter enukleation med spindel-A-cellemelanomer, der bærer den bedste prognose og epithelioidcelle-melanomer, der bærer den mindst gunstige prognose. [1,4,9] ikke desto mindre har de fleste tumorer en blanding Af celletyper, og der er ingen klar konsensus om andelen af ​​epithelioide celler, der udgør betegnelse af en tumor som blandet eller epithelioid. [6]

Ekstraokulær forlængelse, gentagelse og metastase er forbundet med en ekstremt dårlig prognose, og langtidsoverlevelse kan ikke forventes. [11] Den 5-årige dødelighed i forbindelse med metastase fra ciliary body eller choroidal melanom er ca. 30\% sammenlignet med en hastighed på 2\% til 3\% for iris melanomer. [12]

Referencer:

  1.  Singh AD, topham A: forekomst af uveal melanom i USA: 1973-1997. Oftalmologi 110 (5): 956-61, 2003.
  2.  Inskip PD, devesa SS, fraumeni JF jr: tendenser i forekomsten af ​​okulær melanom i USA, 1974-1998. Kræft forårsager kontrol 14 (3): 251-7, 2003.
  3.  Singh AD, bergman L, seregard S: uveal melanom: epidemiologiske aspekter. Ophthalmol clin north am 18 (1): 75-84, viii, 2005.
  4.  Weis E, Shah CP, Lajous M et al .: Forbindelsen mellem værtsfølsomhedsfaktorer og uveal melanom: en meta-analyse. Arch ophthalmol 124 (1): 54-60, 2006.
  5.  Harris RB, griffith K, moon TE: tendenser i forekomsten af ​​ikke-melanom hudkræft i sydøstlige arizona, 1985-1996. J er acad dermatol 45 (4): 528-36, 2001.
  6.  Malignt melanom i uvea. I: kant SB, byrd DR, compton CC, et al., Eds .: AJCC kræftstadiehåndbog. 7. udgave. New York, NY: Springer, 2010, s. 547-59.
  7.  Yap-veloso MI, simmons RB, simmons RJ: iris melanomer: diagnose og ledelse. Int ophthalmol clin 37 (4): 87-100, 1997 falder.
  8.  Øje og okulær adnexa. I: rosai J: ackerman s kirurgiske patologi. 8. udgave louis, mo: mosby, 1996, s. 2449-2508.
  9.  Albert DM, kulkarni AD: intraokulært melanom. I: devita vt jr, lawrence ts, rosenberg sa: kræft: principper og praksis for onkologi. 9. udgave. Philadelphia, pa: lippincott williams & Wilkins, 2011, s. 2090-8.
  10.  Skjolde CL, furuta M, berman EL, et al .: choroidal nevus transformation i melanom: analyse af 2514 sammenhængende tilfælde. Arch ophthalmol 127 (8): 981-7, 2009.
  11.  Gragoudas ES, egan KM, seddon JM, et al .: Overlevelse af patienter med metastaser fra uveal melanom. Oftalmologi 98 (3): 383-9; Diskussion 390, 1991.
  12.  Introduktion til uvea melanocytiske tumorer. I: skjold JA, skjold CL: intraokulære tumorer: En tekst og et atlas. Philadelphia, pa: saunders, 1992, s. 45-59.