Hvem får ALS?

Mange ting om amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kendt som lou gehrig's sygdom, forbliver uklare. Uden at vide præcis hvad der forårsager ALS, er det svært at vide, hvorfor nogle mennesker får sygdommen, mens andre ikke gør det. Forskere har dog nogle mulige ideer.

ALS forstyrrer dine motorneuroner. Dette er nerveceller, der styrer vigtige muskelaktiviteter, herunder vejrtrækning, taler, slukker og går. Over tid bliver tabet af muskelkontrol værre.

Der er ingen kur mod ALS, selv om forskning pågår. Der er heller ingen forebyggende skridt.

Det er sjældent, hvilket påvirker omkring 3,9 personer pr. 100.000 i USA-befolkningen, ifølge det nationale ALS-register. På grund af tilstandens tilsyneladende tilfældige karakter er det svært for forskere at finde ud af, hvem der har større chance for at få det.

ALS efter køn, race, alder, familie

Læger har lært nogle ting fra folk, der har denne betingelse:

Sex: omkring 60\% af personer med ALS er mandlige.

Race: 93\% af de mennesker med det er hvide.

Aldring: En ALS-diagnose sker normalt mellem 40 og 60 år. De fleste mennesker får en diagnose i midten af ​​50'erne. Du kan få det tidligere, selvom du har det før 30 er meget sjældent.

Familiehistorie: En lille procentdel af ALS-tilfælde er afsendt fra familien.

Typer af ALS

Der er to hovedtyper, afhængigt af om sygdommen løber i din familie.

Sporadisk : Dette udgør 90\% til 95\% af alle ALS-tilfælde, da det forekommer hos mennesker, der ikke har nogen kendt familiehistorie af sygdommen eller nogen klare ting, der ville gøre dem mere sandsynlige At få det. Andre familiemedlemmer forventes ikke at være i fare for at arve ALS i sporadiske tilfælde.

Familial : i omkring 5\% til 10\% af tilfældene kører ALS i familien. Hvis du har familiemedlemmer, er der en 50\% chance for at dine børn får det også.

Generernes rolle

Forskere ser på, om genetik, ting i miljøet eller en kombination af begge forårsager ALS.

Nogle teorier foreslår folk, der måske allerede er genetisk i fare for ALS, får sygdommen efter en form for kontakt med en udvendig 'trigger' i deres miljø, som f.eks. At være omkring et toksin.

Forskere har fundet over et dusin mutationer i gener, der har bånd til ALS, men de to største er C9orf72 og SOD1 gener.

C9orf72 gen: Mutationer i genet kendt som C9orf72 er blevet fundet i omkring en tredjedel af alle familiære tilfælde og en lille procentdel af sporadiske. Forskere har også fundet, at denne mangel på C9orf72 genet er bundet til hvad der hedder 'frontotemporal demens (FTD)', en usædvanlig form for demens. Nogle forskere mener, at ALS og nogle former for FTD er relaterede.

SOD1 gen: Mutationer på dette gen forekommer i ca. 20\% af familiens tilfælde og 1\% til 5\% af sporadiske. Det er uklart, hvordan mutationerne fører til ALS. Forskning har fundet ud af, at proteinerne fra et muteret SOD1-gen kan blive giftige.

Uden udløsere

Forskere ser også på, om tingene i miljøet som kemikalier og andre agenser kan øge dine chancer for at få ALS. Men det har været svært for dem at bevise noget specifikt hidtil. Nogle ting, de ser på:

Rygning: Rygning menes at være den eneste sandsynlige faktor, der kan øge dine chancer for ALS. Men dette kan være sandt primært for kvinder, især dem efter overgangsalderen. Dette link er kontroversielt blandt lægerne.

Kontakt med toksiner: Bly og andre kemikalier kan være knyttet til ALS, men ingen enkeltagent har konsekvent vist sig at være en årsag.

Militær tjeneste: Undersøgelser har vist, at militære veteraner, især dem, der blev anvendt under Golfkriget i 1991, har større chance for ALS. De nøjagtige årsager forbliver uklare, men kan omfatte kontakt med kemikalier eller metaller, skader, infektioner eller den intense fysiske aktivitet, der er nødvendig for at tjene. Dem, der var i Golfkriget, er mere tilbøjelige til at få ALS sammenlignet med andre veteraner.

Intensiv aktivitet: Den mest berømte person at have ALS var lou gehrig, baseballspilleren, der døde af den. Studier har vist en højere chance blandt atleter, der er meget aktive. Men undersøgelserne har været små, så det er for tidligt at sige at at være en atlet betyder, at du har større chance for at få tilstanden.

Dit arbejde: Flere arbejdsgrupper - herunder sport, cockpit, konstruktion, gård, frisør, lab, veterinær og svejsning blandt mange andre - er blevet rapporteret at have en højere chance for ALS. Disse job involverer ofte en form for kontakt med pesticider, metaller og kemikalier. Men den fælles, underliggende risiko er ikke fundet.

Hvor du bor: Klynger af ALS-sager er blevet rapporteret på Stillehavsøen Guam og på Kii-halvøen i Japan, som har satser 50-100 gange højere end andre dele af verden. Sådanne klynger er også blevet rapporteret i Syd Dakota og Italien.